Les glandes surrénales

« les deux sexes tout au long de la vie et en quantités relativement faibles.

La majeure partie des hormones sexue lles sécrétées par le cortex surrénal sont des androgènes (hormones sexue lles mâles) , mais il y a également une petite quantité d'œstrogènes (hormones sexuelles femelles) élaborée à ce niveau.

A l'adolescence , lors de la puberté, la sécrétion d'androgènes par le cortex surrénal augmente : on parle d 'adrénarche .

Les androgènes surrénaux sont responsables de la puberté surrénale , c'est-à-dire de l'apparition des poils .

Ils interviennent dans le développement des caractères sexuels masculins et favorisent la musculation .

lis sont également sous la dépendance de l 'ACTH .

L E RÔLE DE LA MÉDULLOSURR ÉNALE Contrairement à la cort icosurré nale, la médullosurrénale n'est pas indispensable à la vie.

Elle est sous le contrôle du système nerveux autonome (SNA) .

Ces cellules sécrètent les catécholamines {90% d'adrénaline et 10% de noradrénaline).

Lorsqu'un facteur de stress (peur ou colè re, par exemple ) menace l'intégrité physique ou émotionnelle , la partie sympathique du SNA déclenche une réaction de lutte ou de fuite qui aide l'organisme à faire face à ce stress .

La médulla est alors stimulée par les cellules du SNA et se met à sécréter ses hormones dans la circulation sanguine.

Les catécholamines sécrétées par la médulla augmentent la fréquence cardiaque, la press ion artérie lle e t l a glycémie, elles dilaten t également les petits conduits aériens des poumons.

Tous ces changements font augme nter la quantité d'oxygène et de sucre dans le sang et accélèrent l'arrivée du sang dans les organes (notamment le cerveau , les muscles et le cœur) .

Les catécholamines sont donc des outils très performants pour faire face au stress dit« temporaire» (ou de courte durée) .

Selon les organes où elles agissent , les catécholamines ont des effets opposés et agissent s u r deux types de récepteurs : sur les récepteurs alpha où l'action sera excitatrice (vasoconstriction des vaisseaux, bronchoconstriction) et les récepteurs bêta où l'action sera inhibitrice (vasodilatation , bronchodilatation , relâchement intestinal).

MALADIES DE LA CORTICOSURR ÉNALE Les pathologies endocriniennes peuvent avoir deux origines différentes : soit une g lande endocrine fonctionne trop ou pas assez (on parle d'hype r ou d 'hypofonctionnement glandulaire), soit il existe une prolifération tumorale , bénigne (adénome ) ou maligne qui peut atteindre l'une ou l'autre des glandes endocrines Hypofond ionnement de la corticosurrénale La maladie d'Addison ou insuffisance surrénale (découverte par le médecin anglais, fondateur de l'endocri­nologie, Thomas Addison) est une maladie rare due à une hyposécrétion généralisée de toutes les hormones du cortex surrénal, entraînant un déficit total en aldostérone et en cortisol.

Le p lus souvent, il s'agit d'une destruction chronique des deux g landes corticosurrénales causée principalement par une rétraction corticale qui est une maladie auto­ immune (le patient fabrique des anticorps contre les tissus composant ces g landes) ou par la tuberculose .

De plus en plus rare en France , la tuberculose était autrefois la première cause d'insuffisance surrénalienne par tuberculose surrénalienne bilatérale.

Le signe le plus visible de cette maladie est une hyperpigmentation de la peau (coloration bronzée de la peau) .

Les patients présentent également des signes résultant d 'un déficit en glucocorticoïdes : une grande fatigue (épuisement en fin de journée) , une hypotension artérielle , un amaigrissement , une tendance à l ' hypoglycémie , un goût prononcé pour le sel, des troubles digestifs et un affaiblissement du système immunitaire.

Pour diagnostiquer cette maladie, une dose d 'ACTH est injectée au patient, un dosage de cortisol et d'aldostérone est effectué après une heure .

Si le taux de ces deux hormones n'a pas augmenté alors la maladie est diagnostiquée .

L'absence de traitement peut entraîner la mort du patient , ce qui arrivait souvent autrefois avant la découverte de la cortisone en 1947.

Aujourd 'hui un traitement substitutif hormonal tout au long de la vie permet aux patients d 'avoir une espérance de vie normale.

Le traitement devra néanmoins être extrêmement surveillé et adapté aux événements de la vie (par exemple, les émotions , les infections, la diarrhée ou une intervention ch ir u r gicale imposent d'augmenter les doses, sous peine de tomber dans l'insuffisance surrénale aigue).

Hyperfondionnement de la corticosurrénale L'hyperplasie congénitale des surrénales est une maladie génétique rare récessive autosomique (sur les chromosomes non sexuels) , ainsi elle touche aussi bien les garçons que les filles .

Elle est liée au défaut d'une enzyme surrénalienne qui entraîne une d iminution du cortisol et de l'aldostérone et, par contrecoup, une sécrétio n excessive de testostérone .

Cette maladie se traduit par un syndrome de virilisation qui se manifeste dès la vie fœtale.

Les conséqu ences diffèrent chez les filles et chez les garçons .

Chez les filles, des malfo rmations plus ou moins graves des organes génitaux externes sont constatées .

En l'absence de traitement, vers 3-5 ans, une pseudo ­ puberté précoce de type masculin est constatée (hypertrophie du clitoris , mue de la voix , etc.).

Enfants trop grandes , elles deviennent de petites adultes (à cause de la soudure prématurée des cartilages de croissance ).

A la puberté , elles ont un réel aspect masculin .

Chez les garçons, on note seulement une hypertrophie du pénis .

Mais il est également constaté une pseudo­ puberté précoce vers 7 ans.

Le traitement consiste à remplacer les hormones manquantes par des médicaments tout au long de la vie.

Depuis 1995, un test systématique est effectué chez les nouveaux-nés grâce à un dosage d'une goutte de sang qui coagule sur un papier buvard adapté .

Le syndrome de Conn est décrit pour la première fois par Jérôme Conn aux États-Unis en 1954.

Encore appelé hyperaldostéronisme primaire , il est dû dans 80% des cas à une tumeur bénigne d'une des deux corticosurrénales (adénome de Conn ), sinon la cause est une hyperplasie bilatérale des surrénales et exceptionnellement un carcinome chirurgicale supprime la source de l'hyperaldostéronisme et permet d 'éviter le traitement à vie.

Si la tumeur touche la zone fasciculée du cortex , il en résulte le syndrome de Cushing .

Dans ce syndrome , la sécrétion exagérée des glucocorticoïdes, essentiellement le cortisol (produite par la zone fasciculée du cortex ) provoque chez les patients un arrondissement lunaire du visage et un amas graisseux à l'arrière du cou appelé « basse de bison ».

malin corticosurrénalien .

L'adénome de Ce syndrome touche principalement la Conn et le carcinome sont femme de 25 ans à 45 ans.

Parmi les chirurgicalement curables , tandis que principaux autres signes, on retrouve l'hyperplasie bilatérale des surrénales une amyotrophie (atrophie des muscles n 'est pas opérab le (traitement médical et en particulier des cuisses), une avec des diurétiques antialdostérones fragilité osseuse (ostéoporose), une associé à un régime sans sel et à un hypertension artérielle , une traitement antihypertenseur ).

Ces deux hyperglycémie et parfois un diabète (le formes sont caractérisée s par une cortisol étant hyperglycémiant) .

rétention d 'eau et de sel qui provoque Lorsque la tumeur touche la zone une hypertension artérielle et un réticulée , on observe une œdème, par une tendance à perdre du hypersécrétion des hormones sexuelles , potassium qui entraîne un trouble du ce qui provoque une virilisation rythme cardiaque et des troubles (masculinisation ).

Chez l'homme , les neuromu sculaires (crampes , signes peuvent être dissimulés , tandis fourmillements , tétanie ).

L'adénome de que chez la femme, les conséquences Conn touche le jeune adulte de 30 ans sont très visibles (avec l'apparition à 50 ans et davantage les femmes que d'une barbe ou la répartition masculine les hommes .

li e st à l' origine de trois des poils par exemple).

Le taux d'ACTH cas sur 100 d'hypertension.

L'opération est également dosé dans le sang car Les glandes surrénales glandes surrénales /.

reins l'origine de la maladie peut être un adénome hypophysaire à ACTH , c'est-à­ dire une sécrétion exagérée d 'ACTH (qui déclenche la sécrétion de cortisol) .

Le traitement peut être une adénomectomie hypophysaire ou un traitement par anticortisoliques .

Si c'est une hyperplasie des surrénales, alors une surréna lectomie est pratiquée , suivie de séances de radiothérapie .

MALADIE S DE LA MÉDULLO SURRÉNA LE Les phéochromocytom es sont des tumeurs bénignes qui se développent dans 50% des cas au niveau de la médullo­surrénale.

Elles surviennent en moyenne vers l 'âge de 40 ans.

Les signes cliniques sont liés à l ' excrétion de catécholamines .

Diagnostiqué et traité, le phéochromocytome est en général bénin et curable .

Dans environ 5 % des cas, le phéochromocytome est une maladie héréditaire , survenant soit isolée soit associée à d'autres anomalies.

C'est une tumeur qui synthétise et stocke les catécholamines .

La sécrétion n'est pas contrô lée par l'influx nerveux, puisque la tumeur est dépourvue d'innervation.

Le phéochromocytome s 'accompagne d 'une hypertension artérielle associée à une triade symptomatique typique mais inconstante associant : céphalées pulsatiles (migraines ), palpitations cardiaques et tachycardie et sueurs profuses .

Le traitement est basé sur l'ablation chirurgicale après localisation par échographie, tomodensitométrie ou scintigraphie .

Biologiquement , le diagnostic de phéochromocytome repose donc sur le dosage des catécholamines dans les urines (entre autres).

corticosurrénale. »