Le sarcomère
Publié le 03/04/2019
Extrait du document
Il existe des quantités importantes de pathologies du muscles, liées à des mutations ponctuelles sur l'une ou l'autre des protéines et qui entrainent une désorganisation de la partie contractile du muscle. Pour chacune de ces protéine on a une maladie génétique en regard, qui prisent seule sont très rares, mais prisent ensembles constituent les MYOPATHIES CONGENITALES.
Anomalie des protéines qui entrainent désorganisation du sarcomère.
Une bonne partie des protéines du sarcomère sont communes, et une anomalie peut donner des atteintes cardiaques rares.
Du coté M on trouve la PROTEINE M DU FAISCEAU.
On trouve une petite quantité de MICRO TUBULES qui stabilisent le myoplasme.
Les filaments épais se décalent les un par rapport au autres et se placent en quinconce.
Les filaments épais se disposent en losange.
Un filament épais peut établir des contacts avec 6 filaments fins.
Les filaments fins se disposent en hexagone.
Un filament fin est en permanence en contact de 3 PONTS D'UNIONS (qcm+++).
Schéma:
On s'intéresse à la bande de HENSEN, où on a que des filaments épais.
Rq: Les petits traits noir permettent de montrer la disposition en losange, mais il n'y a pas de liaison.
Filaments épais on une symétrie en losange.
Dans la bande I, en dehors de la strie Z, on ne voit que des filaments FINS, et ces filaments adoptent une disposition hexagonale ou symétrie hexagonale.
Si on superpose les 2, on a disposition à chaque fois d'un filament épais au centre de chaque hexagone et chaque filament fin est entouré de 3 filaments épais.
Dernière diapo du cours:
Dans ce sarcomère on retrouve tous les éléments mis en place précédemment.
On est en décontraction et une partie des ponts d'unions ne sont pas situés en regard des filaments d'actine.
S'il y avait contraction on aurai mouvement de coulisse du filament d'actine.
A l'extrémité du filament épais, on a une protéine (jaune) qui joue le rôle de ressort = TITINE. Ressort établit entre extrémité du filament épais et la strie Z, permet le rappel de la ligne M vers la Z ou de repousser la ligne M de la Z pendant la décontraction.
C'est une protéine élastique.
Elle vient en regard du filament fin du sarcomère voisin, et en regard des protéine de coiffe du filament fin du coté Z = CAP Z.
TROPOMODULINE = c'est la protéine qui coiffe le filament fin, mais cette fois dans la partie centrale, coté ligne M, coté bande de Hensen.
Cette protéine forme un nuage autour du filament fin qui le stabilise = nuage de NEBULINE, gigantesque protéine.
Au niveau de la strie Z, on a d'autre protéines allongées, qui se replient avec d'autre protéines d'autres myofibrilles = permet d'aligner les sarcomères.
C'est un element de cytosquelette, qui en DEHORS de la partie contractile et du sarcomère (EXTRASARCOMERIQUE), permet d'aligner les myofilament à l'intérieur du sarcomère et d'aligner les sarcomères entre eux.
Cette protéine est importante en physiologie, elle sert de marqueur du TM en pathologie.
C'est la DESMINE.
Depuis peu de temps, dans la strie Z on peut ajouter d'autres protéines qui concourent à la structure du sarcomère, qui sont indispensables pour fixer cet endroit là.
Organisation rigide et rigoureuse.
Chacune de ces protéines sont essentielles pour le fonctionnement du muscle.
ZASP, MYOTILINE,
Protéines chaperonnes THELETONINE, aB CRISTALLINE.
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SARCO(muscle)/MERE(unité de base).
Le sarcomère n'est pas simplement un filament épais, un filament fin mais un ensemble de
nombreux filaments fins et de nombreux filaments épais, et cet ensemble forme une
MYOFIBRILLE.
Il a en fait un alignement des sarcomères en myofibrille.
La myofibrille s'étend sur toute la longueur
de la cellule musculaire.
Entre deux séries d'organites on retrouve des filaments épais, des filaments fins, qui s'enchevêtrent
et c'est parfaitement aligné de myofibrille à myofibrille.
Une myofibrille mesure en générale de 1 à 2 μm de diamètre et donc d'épaisseur.
Une myofibrille est constitué d'une multitude de filaments fins et de filaments épais enchevêtrés de
cette façons là.
Les myofibrilles sont alignées, l'intérieur d'une même cellule musculaire squelettique sur ces 20
30μm de celle-ci on voit que les myofibrilles sont parfaitement alignées, les stries Z aussi.
La strie M est la médiane.
C'est celle du milieu, qui contient des protéines qu'ont verra après.
La bande sombre fait 1,5 micromètre de diamètre.
La bande claire est plus petite et fait 0,8 μm de diamètre.
La strie Z est une strie et la bande Anisotrope et Isotrope est vraiment une bande.
Ce qui s'appelle bande H,c'est la strie/bande de Hensen
La bande I est une zone qui contient que des filaments fins.
La bande H ne contient que des filaments épais.
Au cours de la contraction les filaments fins vont coulisser entres les filaments épais,la structure du
sarcomère permet de comprendre que les strie Z vont se rapprocher évidement les lignes M aussi
vont se rapprocher.
Le sarcomère va se raccourcir et cela correspond au raccourcissement de la
bande claire tandis que la bande sombre ne change pas.
La bande claire va fortement s'estomper.
Les filaments fins sont largement rentrer à l'intérieur des filaments épais.
Quand le muscle est décontracté une partie les ponts d'union n'est pas situé en partie ne sont pas
situé en regard des filaments fins tandis que quand le muscle est contracté les ponts d'unions sont
parfaitement interposés entre les filaments fins et les filaments fins.
Filaments épais:
Fait toute la longueur de la bande sombre 1,5 μm.
15nm d'épaisseur soit un centième de sa longueur.
C'est assez épais,deux fois plus que les filaments effets.
Les filaments épais sont unies par des ponts d'unions pendant la contraction.
Dans chacun des filaments épais on retrouve trois cents édifices moléculaires de myosine.
La myosine a au centre deux chaines lourdes enroulées l'une autour de l'autre.
C'est un manche avec des têtes,il y a deux paires de chaines légères à l'extrémité différente l'une de
l'autre.
Deux chaines légères rouges qui sont à l'extérieur et qui correspondent au pont d'union,et que la
myosine expose aux filaments fins.
Cette partie se fixe aux filaments fins et l'angulation entre la
chaine légère rouge et la chaine lourde est variable.
Quand la tête rouge se colle au filament fin elle
va pouvoir modifier l'angulation et en modifiant l'angulation elle va pouvoir déplacer le filament fin
par rapport au filament épais..
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