La surdité héréditaire
Publié le 08/04/2012
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Il arrive qu'une surdité soit héréditaire. C'est le cas, par exemple, lorsqu'une anomalie au niveau des gènes parentaux empêche le développement normal du limaçon . Dans de telles circonstances, il y a souvent plus d'un enfant sourd dans la famille. Mais il arrive néanmoins que des enfants, dont l'un des parents est sourd , aient une ouïe normale. Le mariage entre personnes souffrant d' une surdité congénitale doit être envisagé avec beaucoup de circonspection, car dans une telle alliance il y a une probabilité plus grande que les enfants naissent sourds...
«
ligament supérieu r
mart eau enclume A ga uc h e: Le ty mpa n vu de l' intérie ur .
La membrane vibr e
e n réponse aux vib rati ons so no r es prove nant du conduit au
d it if ex te rne.
li gamen t avant ,..._ ___ ligame nt
mu s
cle te nseur
d u tympan_~ ~
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C i- d esso u s: Un anne au en pla stiqu e intr oduit dans le ty mpan pe rmet
l 'év acuati on du liqu ide qui s'accum ule dans l'o re ille moye nne lo rs de certaines infectio ns sévè r es.
Comme le ty m pa n a te n da nce à g uérir tr ès vite, il expul se l'ann e au et la ci catr isati on se fait fac ilem ent .
L es affec
ti ons de l'o re ill e moye nne représe ntent la cau se prin cipale de su rdit é
c h ez l'e nfant ; lo rs qu 'ell es sont mal soig n ées , e lles p eu vent donn er l ieu à des co mpli cati ons tr ès graves: mastoidi t e, mén in gi t e, abcès au ce r veau.
arrière
musc le d e l'é trie r
étrie r
t ympan
concerne que les s on s aigu s.
La surdité de naissance peut
au ssi être causée par l'ab sorption de médicaments au
cour s de la gro sse sse.
On n'insistera jamais assez sur les
pré caution s à prendre.
La tri stement célèbre thalidomi
de , utilisée
comme somnifère, n'a pas seulement causé
de s
malformation s de s membre s, mai s aussi de la surdité
de
tran s mi ssion .
De s
défaut s de s o sselet s de l' oreille moyenne tels que
l'ab sence de l'enclume ou de l'étrier, la fusion de l'enclu
me et
du marteau, donnent généralement lieu à des trou
ble s de l' audition .
L 'otospongiose est une cause fréquente de surdité; il
s'agit d' une dystrophie oss eu se ou malformation du laby
rinthe d'étiologie inc
onnue, deux fois plu s fréquente chez
la femme que chez l'
homme.
Elle ne se détecte pas à la
naissance mais se manifeste à l'âge adulte.
La dystrophie
o
sseu se pro voque un blocage progressif de la base de
l'étrier qui se traduit par une perte lente mais progressive
de l'ouïe .
Chez la femme,
on ob ser ve s ouvent une aggravation au
moment de la grossesse.
Le traitement est uniquement
chirurgical; l'inter vention est très efficace et constitue
l '
un de s progrè s marquant s de la chirurgie de ces vingt
dernière s
année s.
Il existe une maladie curieuse et rare qu 'on appelle le syn
drome de Waardenburg .
Les symptômes en sont
l'existence d' une mèche de cheveux blancs et des yeux de
c
ouleur différente (hétérochromie de l'iris), un pli à
l'angle des y eux
(le pli épicanthaire) et un certain degré de
surdité.
L'écartement de s yeu x est souvent augmenté, et
le s s ourcil s
sont anormalement épais.
Il arri ve fréquemment
qu 'un ou plusieur s de ces symptô
me s,
à l'exception de la surdité, apparaissent dans une
s eule famille et soit
tran s mi s de génération en génération
jusqu'au jour où naît un enfant sourd.
Mais l'enfant at
teint de surdité peut très bien ne présenter
aucune des
autre s caractéri stique s de la maladie et être néanmoins
atteint du syndrome de Waardenburg, ce que révèlent ses
antécédents familiaux.
Comme c'e st s ou vent le ca s pour d'autre s type s de surdité
héréditaire, il n'exi ste aucun traitement médical ou
chirurgical réellement efficace..
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