La biosynthèse de l'urée: uréogénèse

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Troisième réaction : coupures de l'acide arginino-succinique. Au cours de cette réaction, il y a libération d'une molécule d'aginine et d'une molécule d'acide fumarique. Cette réaction a lieu sous l'action de l'enzyme: arginino-succinate. Image 4.

Quatrième étape : hydrolyse de l'arginine. Coupure qui régénère la molécule d'arginine au cours de la première réaction du cycle de l'urée et libération de d'urée. Cette réaction a lieu sous l'action de l'enzyme: argininase. La réaction nécessite un apport d'une molécule H20 pour avoir lieu. Image D.

Remarques : 1. La biosynthèse de l'urée consomme de l'énergie, consommation de trois ATP par molécules d'urée synthétisée. La biosynthèse de l'urée est donc dépendantes de la production d'énergie donc du bon fonctionnement du cycle de Krebs et de la cahine de transport des électrons. 2. Au cours du cycle de l'urée, la molécule d'acide aspartique qui a perdue un NH2 est transformé en acide fumarique. Il faut donc régénérer cette molécule par addition d'une molécules d'eau qui donne de l'acide malique. Puis a lieu une déshydrogénation qui conduit à l'acide à alpha cétonque correspondant : l'acide oxalo-acétique qui qui donne de l'acide aspartique par une transamination. La régénération de l'acide aspartique à partir de l'acide fumarique se fait par dérivations du cycle de krebs. 3. La localisation cellulaire des enzymes. On constate que la carbamine phosphate synthase et l'ornitine carbonyl transférase sont localisées dans la mitochondrie. L'arginino succinate syntase et la succidase sont localisées dans le cytoplasme. L'argininase est localisée au niveau du réticulum ( microsome). La biosynthèse de l'urée implique donc de transfert de métaboliques d'un secteur cellulaire à un autre.

Il existe donc de transporteurs spécifiques et des voix de régulation. 4. En connaît une déficience enzymatique sur la voie de biosynthèse de l'urée.

Elle correspond à une. »