Marfan (maladie de), maladie héréditaire affectant la structure du tissu conjonctif.
Publié le 08/11/2013
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Marfan (maladie de), maladie héréditaire affectant la structure du tissu conjonctif. Elle se manifeste par des malformations multiples, dont l'expression est très variable. Dans la majorité des cas, il s'agit de malformations mineures qui se traduisent simplement par un morphotype particulier : grande taille, thorax en entonnoir, hyperlaxité ligamentaire, etc. Les malformations les plus importantes affectent la structure du tissu conjonctif de la paroi des artères. Elles peuvent être responsables d'une insuffisance ou d'une dissection aortiques.
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