Gilles de la Tourette, syndrome de - Mécedine.

Gilles de la Tourette, syndrome de - Mécedine. 1 PRÉSENTATION Gilles de la Tourette, syndrome de, maladie neurologique caractérisée par des tics moteurs et phonatoires chroniques, involontaires et persistants, fréquemment associés à des troubles du comportement. 2 HISTORIQUE En 1825, le médecin français Jean Marie Gaspard Itard décrit dans son « Mémoire sur quelques fonctions involontaires des appareils de la locomotion, de la préhension et de la voix « (in Archives générales de médecine, t. VIII) le cas de la marquise de Dampierre (1799-1885), qui présente des crises de tics impliquant plusieurs parties du corps, accompagnées de sons divers. En 1885, celle-ci est de nouveau examinée par un élève de Jean Martin Charcot, le neurologue Georges Gilles de la Tourette (1857-1904), qui relève par la suite les mêmes symptômes chez plusieurs de ses patients. À partir de ces observations, il effectue une description complète du tableau clinique et de l'évolution de ce qu'il appelle une « affection nerveuse caractérisée par de l'incoordination motrice accompagnée d'écholalie [répétition de mots ou de phrases entendus] et de coprolalie [émission de mots orduriers] « (« Étude sur une affection nerveuse caractérisée par de l'incoordination motrice accompagnée d'écholalie et de coprolalie «, in Archives de neurologie, 1885). Au début du XXe siècle, la recherche neurologique s'oriente vers la caractérisation des tics : mouvements simples ou complexes, irrépressibles, involontaires et répétés. Dans les années 1940, la psychanalyse tente d'expliquer le syndrome Gilles de la Tourette, le tic étant perçu comme l'expression physique d'un conflit entre les pulsions refoulées et le surmoi. La découverte, en 1957, dans le cerveau de personnes malades, d'anomalies localisées dans le striatum (une zone impliquée dans la motricité) appuie l'hypothèse d'une origine organique. Les études suivantes poursuivent l'exploration biologique et cérébrale, montrant notamment le rôle stabilisateur de certains neuroleptiques sur les tics. 3 CAUSES Un dysfonctionnement biochimique dans le cerveau (au niveau de la production de certains neurotransmetteurs -- dopamine, sérotonine) serait à l'origine du déclenchement des tics. Les causes profondes du syndrome, probablement multifactoriel, ne sont pas encore élucidés et font toujours l'objet de recherches. L'hypothèse la plus vraisemblable est celle d'une interaction entre des facteurs génétiques et des facteurs environnementaux, ce qui expliquerait la grande diversité des profils cliniques observés. Le syndrome implique probablement plusieurs gènes (dont le gène SLITRK1, sur le chromosome 13, dont l'implication a été découverte en 2005), et le risque de transmission familiale est estimé à 10 p. 100. En outre, plusieurs facteurs de risque prenant place pendant la grossesse ou autour de la naissance sont fortement suspectés de jouer un rôle dans l'apparition et le développement de la maladie : consommation excessive par la mère de substances toxiques (tabac, alcool, café), stress important pendant la grossesse, incidents périnataux (complications lors de l'accouchement). L'apparition du syndrome pourrait aussi être favorisée par une ou plusieurs infections, chez l'enfant, par des streptocoques, induisant la production d'anticorps qui s'attaqueraient aux tissus cérébraux (réaction immunitaire de type auto-immun). 4 SYMPTÔMES Les symptômes apparaissent généralement avant la puberté, entre 6 et 11 ans, et évoluent jusqu'à l'âge adulte. Celui-ci atteint, les tics diminuent souvent ; de plus, la personne atteinte parvient généralement à exercer un meilleur contrôle sur ses tics (par exemple en parvenant à les retarder), les rendant ainsi moins apparents et moins perturbants pour la vie quotidienne. 4.1 Tics Pas ou peu contrôlables, les tics surviennent brutalement. Certains facteurs, tels que l'anxiété, la fatigue ou les excitants en augmentent l'intensité et la fréquence, alors que d'autres les diminuent (sommeil, orgasme, alcool). Il existe deux grandes catégories de tics, moteurs et phonatoires. Parmi les tics moteurs, on retrouve fréquemment des tics simples qui concernent un seul groupe de muscles (clignements des yeux, crispation de la bouche, etc.), et plus rarement des tics complexes, c'est-à-dire des mouvements involontaires inappropriés (frapper, faire des gestes obscènes, imiter les mouvements d'une personne). Les tics phonatoires peuvent également être simples (cris, rires, raclements de gorge, etc.) ou complexes (répétition de mots, langage grossier, etc.). 4.2 Troubles associés Selon la sévérité du syndrome, les tics moteurs et phonatoires peuvent s'accompagner de troubles cognitifs et comportementaux, principalement durant l'enfance. Le trouble obsessionnel compulsif (TOC) et le déficit d'attention (avec ou non hyperactivité) sont fréquents, ainsi que des troubles de l'apprentissage de l'écriture et de la lecture. Les crises de rage, les automutilations, les troubles anxieux peuvent être présents, révélant les difficultés psychologiques à accepter les manifestations du syndrome. 5 DIAGNOSTIC ET PRISE EN CHARGE La prévalence (nombre de cas dans la population) du syndrome Gilles de la Tourette est estimée à 1 pour 2 000. Il n'existe pas d'outil neurologique de diagnostic, qui se base sur la description clinique des tics. Les parents et les enseignants sont en première ligne pour constater l'apparition et l'évolution du syndrome. Il n'existe pas de traitement permettant de guérir le syndrome. Lorsque les manifestations cliniques sont légères, l'enfant peut généralement se dispenser d'un traitement médicamenteux. Dans les cas les plus handicapants, les effets du dysfonctionnement biochimique dans le cerveau peuvent être contrés par des neuroleptiques ou encore des molécules agissant sur les neurotransmetteurs (dopamine, sérotonine). Un traitement par antidépresseurs peut contribuer à limiter certains troubles du comportement. Enfin, la psychothérapie peut apporter un soutien psychologique précieux. Le syndrome de Gilles de la Tourette fait actuellement l'objet de deux pistes de recherches : l'identification de l'ensemble des gènes en cause et l'étude, à l'aide des techniques d'imagerie médicale, des spécificités du fonctionnement cérébral chez les personnes atteintes, principalement dans les régions associées aux mouvements et au contrôle volontaire. Microsoft ® Encarta ® 2009. © 1993-2008 Microsoft Corporation. Tous droits réservés.